• 八、廣泛性發育障礙

      廣泛性發育障礙是一組起病于嬰幼兒期的全面性精神發育障礙。主要表現為人際交往障礙,交流溝通障礙以及興趣和行為方面的異常。不同個體之間癥狀嚴重程度差異較大。精神癥狀常在5歲以內明顯,以后可有緩慢的改善,多數患兒伴有精神發育遲滯。美國精神障礙診斷與統計手冊(第4版 DSM-Ⅳ)將廣泛發育障礙歸納為5種:孤獨癥障礙(autism)、Rett障礙(雷特綜合征)、童年瓦解性障礙(又稱衰退性精神障礙,disintegration disorder)、Asperger障礙(阿斯伯格綜合征)和未特定的廣泛性發育障礙(NO specific pervasive developmental disorder,PDD-NOS)。


      1.兒童孤獨癥
      以男童多見,起病于嬰幼兒時期,主要表現有:①社會交往障礙:患者不能與別人建立正常的人際交往;②言語功能障礙:語言發育明顯落后于同齡人;③興趣范圍狹窄、動作行為刻板:往往要求其生活環境固定不變,否則即表現為煩躁不安,哭鬧不休,大發脾氣;④智能障礙:75%~80%患者伴有不同程度的發育障礙,智能損害具有特征性,智能各方面發展不完全;⑤精神神經癥狀:多數患者有注意缺陷和多動癥狀。
      2.Rett綜合征(雷特綜合征)
      患兒早期發育正常,在6~18個月以后逐漸出現神經系統和心理發育等多方面的停滯和倒退。只見于女童,主要表現有:①心理發育遲滯:人際交往、理解、語言表達能力發育停滯,然后逐漸退化,最后完全喪失,智能障礙達到嚴重精神發育遲滯的程度;②軀體癥狀和體征:軀體癥狀發育遲緩,腦發育速度緩慢。手目的性活動喪失尤為突出,以手特有的刻板性扭動或洗手樣動作最常見,上肢彎曲放到胸前或下頦前。共濟失調,肌張力異常,多數有癲癇發作;在童年中期可出現軀干的共濟失調和失用癥,常有過度流涎、伸舌不能正常咀嚼食物,以及過度換氣和尿便失禁,有時出現舞蹈樣手足徐動癥性運動。部分患者脊柱側彎或后凸,最后完全喪失運動功能。該病進展快,預后差。
      3.Asperger綜合征(阿斯伯格綜合征)
      男童多見,一般到學齡期7歲左右癥狀明顯,主要表現有:①人際交往困難;②語言交流困難:盡管語言發育正常,到那時運用語言進行溝通的能力差;③特殊的興趣愛好;④儀式化的動作。患者往往沒有語言和認知的明顯障礙,如有顯著的語言發育遲滯即可排除本病診斷。大多數患兒智力正常,個別患兒在某些學科能力超群,常有顯著的行為笨拙不靈活。此病多見于男童(男女比為8∶1)。
      4.兒童瓦解性精神障礙
      2歲以前身體和心理發育正常,大多起病于3~4歲,患病后已經獲得的能力會出現減退,甚至完全喪失。主要表現有:①語言發育障礙;②人際交往障礙;③活動和興趣異常。部分患者的運動技能、二便等生活自理能力下降,常伴癲癇發作。


      1.精神發育遲滯
      起病于18歲以前,主要表現以智力低下和適應能力缺陷為主要特征。語言和社會交往能力與智力水平相稱。
      2.兒童多動癥
      患兒主要表現為注意力不集中和活動過度,但如果對其表現提出批評教育,注意力不集中和活動過度可短時好轉,而孤獨癥患兒的活動過度則沒有以上特點。


      1.康復訓練和特殊教育訓練
      目前國內外公認康復訓練是改善孤獨癥核心癥狀、提高患者生存質量最有效的辦法。對于其他類型的廣泛發育遲滯同樣重要,推薦的主要康復訓練和教育方法有:應用行為分析法,具有結構化教育特點的孤獨癥及相關患兒治療和教育課程,人際關系發展干預法。家庭和醫療單位應通力合作,力爭做到早發現、早診斷、早干預,加強幼兒基本生活技能訓練,同時注意言語及注意力等方面訓練,應據患兒的不同情況,有針對地開展教育訓練。
      2.心理治療
      多采用行為治療,主要目的是強化已經形成的良好習慣,按照學習原理,可應用陽性強化療法和厭惡治療,以培養正常行為,減少病態行為。認知治療和家庭治療也可以配合使用。本土化的中醫心理療法(TIP)技術也可以嘗試治療。


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